नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी (एचडीएन, पर्यायवाची: भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस, हेमोलिटिक एनीमिया) लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश से प्रकट होने वाली बीमारी है, एक बच्चे में पीलिया का मुख्य कारण, सहज गर्भपात और स्टैबर्थ।
डब्ल्यूएचओ के आंकड़ों के अनुसार, बीमारी का पता 0.6% बच्चों में लगता है, मृत्यु दर 2.5% है। पैथोलॉजी प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़ी हुई है, क्योंकि यह मां और भ्रूण के रक्त के प्रतिजनों के संघर्ष का परिणाम है।
नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी का कारण बनने वाले कारक
यह पता चला कि सभी मुख्य एंटीजन लाल रक्त कोशिकाओं में निहित हैं। कुल 6 आरएच एंटीजन की पहचान की गई थी। उनमें से एक रीसस कारक है, जिसे डी। एंटीजन कहा जाता है। यह पहचान की गई बीमारियों के 30% में असंगति का कारण है, यह मां में अनुपस्थित है, और भ्रूण को पिता से विरासत में मिला है। इसलिए, माँ के शरीर में इसके लिए एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। यह तब होता है जब मां के पास रीसस कारक होता है - नकारात्मक, और बच्चे में - सकारात्मक।
अन्य मामलों में, रोग एंटीबॉडी से जुड़ा होता है जो रक्त समूह (एबीओ प्रणाली के अनुसार) बनाते हैं। समूह असंगति से जुड़े नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी तब विकसित होती है जब मां के पास 0 (आई) रक्त प्रकार होता है, और भ्रूण में - ए (II) या बी (III)।
रोग का रोगजनन
रोग अभी भी गर्भाशय में विकसित होता है, इसकी अभिव्यक्तियां अलग होती हैं, लेकिन परिणाम एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस और भ्रूण (या नवजात शिशु) की मृत्यु है।
hemolysis - यह रक्त प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ एरिथ्रोसाइट झिल्ली का विनाश है। एरिथ्रोसाइट विनाश प्रक्रिया अपने आप में सामान्य है, क्योंकि यह हर 120 दिनों में होती है: यह इसी तरह से रक्त कोशिकाओं को अद्यतन किया जाता है। लेकिन हेमोलिसिस के दौरान, हीमोग्लोबिन की एक बड़ी मात्रा रक्त में जारी की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्लाज्मा में बिलीरूबिन और लोहे की एक उच्च सामग्री बनती है और संचलन प्रणाली का तंत्र बाधित होता है। इसके अलावा, एनीमिया विकसित होता है।
यह सभी हीमोग्लोबिन की मात्रा यकृत में प्रवेश करती है, जहां यह बेअसर हो जाती है (पित्त एसिड के साथ संयुग्मन)। जारी किए गए हीमोग्लोबिन की इतनी बड़ी मात्रा के साथ, जिगर भार का सामना नहीं कर सकता है, और मुक्त बिलीरुबिन, जिसमें न्यूरोटॉक्सिक गुण होते हैं, सभी अंगों में प्रवेश करते हैं, ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाओं को धीमा कर देते हैं, जिससे सेलुलर स्तर पर ऊतकों और अंगों में विनाशकारी प्रक्रिया होती है, जिससे वे नष्ट हो जाते हैं।
340 μmol / L बिलीरुबिन की प्लाज्मा सामग्री के साथ, यह रक्त-मस्तिष्क अवरोध को खत्म करता है, मस्तिष्क कोशिकाओं की संरचना को बदलता है और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी की ओर जाता है। भविष्य में, यह विकलांगता की ओर जाता है। समय से पहले शिशुओं के लिए, थ्रेसहोल्ड एकाग्रता 200 μmol / L है। यह मस्तिष्क के आधार (नाभिक, हाइपोकैम्पस, सेरिबैलम, कपाल नसों) के नाभिक को विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन क्षति के कारण होता है।
नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी के लक्षण
नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी तीन नैदानिक रूपों में होती है:
• edematous;
• प्रतिष्ठित;
• एनीमिक।
रोग का सबसे गंभीर रूप
शरीर के गुहाओं (फुफ्फुस, पेट और पेरिकार्डियल) में तरल पदार्थ के संचय की विशेषता होती है। भ्रूण और अपरा के द्रव्यमान में 2 गुना की वृद्धि हुई है। एक उद्देश्य परीक्षा से पता चलता है:
• त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन;
• hepato- और स्प्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा में एक महत्वपूर्ण वृद्धि);
• त्वचा पर खरोंच और पेटीसिया।
एक सामान्य नैदानिक रक्त परीक्षण में - गंभीर एनीमिया:
• हीमोग्लोबिन - 30-60 जी / एल;
• लाल रक्त कोशिकाओं -1x1012 / एल;
• तदनुसार व्यक्त एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोब्लास्टोसिस;
• ल्यूकोसाइटोसिस;
• बाईं ओर एक स्पष्ट बदलाव के साथ न्युट्रोफिलिया।
हाइपोप्रोटीनेमिया और बिगड़ा केशिका पारगम्यता के साथ संयोजन में ऐसी एनीमिया दिल की गंभीर विफलता का कारण बनती है, जो भ्रूण या नवजात शिशु की मृत्यु का कारण है।
नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी का सबसे आम रूप है
bilious - बीमारी का सबसे आम नैदानिक रूप। यह भ्रूण पर मां के शरीर में एंटीबॉडी के प्रभाव के परिणामस्वरूप गर्भावस्था के अंत की ओर विकसित होता है। बच्चे के द्रव्यमान का उल्लंघन नहीं किया जाता है, गर्भावस्था सामान्य रूप से आगे बढ़ती है, बच्चा सामान्य त्वचा के रंग के साथ पैदा होता है। भविष्य में, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं:
• पीलिया - रोग का पहला लक्षण - जन्म के 1-2 दिन बाद होता है; रोग की प्रगति के परिणामस्वरूप तीव्रता और रंग बदल जाते हैं (नारंगी - कांस्य - नींबू - अपंग नींबू;
• हेपाटो - और स्प्लेनोमेगाली;
निचले पेट में पेस्टी ऊतक;
• सजगता में कमी (चूसने, निगलने), सुस्ती, एडिनेमिया।
परिधीय रक्त में:
• एनीमिया;
• छद्म-ल्यूकोसाइटोसिस (युवा लाल कोशिकाओं में वृद्धि के कारण, जिन्हें गिना जाने पर ल्यूकोसाइट्स के रूप में माना जाता है);
• रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि।
जैव रासायनिक विश्लेषण में: अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन - 350 μmol / l तक। यह हेपेटोसाइट्स, मायोकार्डियल कोशिकाओं को नष्ट कर देता है, मस्तिष्क के न्यूरॉन्स को चुनिंदा रूप से प्रभावित करता है। अतिरिक्त बिलीरुबिन गुर्दे नलिकाओं में जमा हो जाता है, जिससे गुर्दे में संक्रमण होता है। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी 5-6 वें दिन विकसित होती है।
यकृत कोशिकाओं को तीव्र क्षति के संबंध में, प्रोटीन और रक्त जमावट कारकों का संश्लेषण बाधित होता है, जिससे प्रोथ्रोम्बिन में गिरावट और रक्तस्राव में वृद्धि होती है। पित्त की चिपचिपाहट और घनत्व उच्च सामग्री के कारण बढ़ जाता है, जो पत्थरों के गठन और प्रतिरोधी पीलिया के विकास की ओर जाता है।
प्रतिष्ठित रूप के दौरान, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
1. भूख की कमी, उनींदापन, सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी, एडेनमिया, उल्टी के रूप में नशा;
2. मस्तिष्क के नाभिक पर प्रभाव - ऐंठन सिंड्रोम, कमी हुई सजगता, फोंटनेल, गर्दन की मांसपेशियों का तनाव, निस्टागमस, हृदय की दर में कमी, एपनिया;
3. काल्पनिक कल्याण - जीवन के 10-14 दिनों तक विकसित होता है, रोग संबंधी तंत्रिका संबंधी लक्षणों में कमी, बरामदगी के गायब होने के रूप में व्यक्त किया जाता है;
4. जटिलताओं - जीवन के 3-5 महीने पक्षाघात, पक्षाघात, आक्षेप, बहरेपन के रूप में विकसित होते हैं।
एक दिन के बाद, मस्तिष्क के नाभिक पर बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव के कारण मृत्यु हो सकती है। जीवित बच्चे मानसिक और शारीरिक विकास में अपने साथियों से काफी मंद होते हैं, उनमें सुनने और दृष्टि की समस्याएं, कम प्रतिरक्षा स्थिति होती है, और इसलिए अक्सर सेप्सिस द्वारा जटिल विभिन्न संक्रमणों से पीड़ित होते हैं।
एनीमिक रूप
15% रोगियों में एनीमिक रूप विकसित होता है। ऐसा प्रतीत होता है:
• सुस्ती;
• पल्लोर;
• हिपेटोलिनल सिंड्रोम।
त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन 5-7 दिनों से निर्धारित होता है, इससे पहले कि यह पीलापन द्वारा नकाब लगाया जाता है।
प्रयोगशाला डेटा:
• हीमोग्लोबिन - 60-100 ग्राम / लीटर,
• लाल रक्त कोशिकाएं - 2.5-3.0 टी / एल;
• रेटिकुलोसाइटोसिस;
• बिलीरुबिन - एक सामान्य या थोड़ा ऊंचा स्तर।
रोग के इस रूप के साथ, आरएच-नकारात्मक रक्त की थोड़ी मात्रा को ट्रांसफ़्यूज़ किए जाने पर रिकवरी जल्दी होती है।
नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी का निदान और रोकथाम
नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी का निर्धारण करने के लिए, सबसे पहले, वे अध्ययन करते हैं:
• पिछली गर्भधारण का कोर्स;
• गर्भपात या एक स्थिर बच्चे की उपस्थिति;
• मौजूदा बच्चों के विकास में पिछड़ापन;
• अजन्मे बच्चे के पिता का रीसस कारक।
आरएच-नकारात्मक महिलाओं में एंटीबॉडी का निर्धारण। यदि वे रोकथाम के उद्देश्य से हैं, तो एक विशिष्ट एंटी-रीसस गैमाग्लोबुलिन पेश किया जाता है, जो उनके आक्रामक प्रभाव को कमजोर करता है।
भविष्य के बच्चे में, एम्नियोटिक द्रव का विश्लेषण करके हेमोलिटिक बीमारी का पता लगाया जाता है, जिसे एमनियोसेंटेसिस द्वारा निकाला जाता है। बिलीरुबिन का पता चलने और विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण बढ़ने पर मौजूदा विकृति का संदेह उत्पन्न होता है।
उपचार के सिद्धांत
उपचार के लिए हेमोलिसिस के खतरनाक उत्पादों के शरीर से तत्काल हटाने और एंटीबॉडी का नेतृत्व करने की आवश्यकता होती है। इसी समय, बच्चे के अंगों और प्रणालियों पर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभावों से सुरक्षा, यकृत और गुर्दे के कार्यों की उत्तेजना और रखरखाव आवश्यक है।
इस प्रयोजन के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:
• ताजा रक्त का आधान;
• एसोफैगल ट्यूब और पैरेंट्रल के माध्यम से detoxification के उपाय;
• यकृत के ऊतकों के कार्यों और सुरक्षा में सुधार करने के लिए - फेनोबार्बिटल, एटीपी, मेथिओनिन, ज़ाइलिटोल, प्रेडनिसोन साप्ताहिक पाठ्यक्रम;
• विटामिन थेरेपी (समूह बी, सी, ई के विटामिन);
• फोटोथेरेपी - एक नीले दीपक के साथ उपचार अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के ऑक्सीकरण को बढ़ाता है, इसे गैर-विषाक्त यौगिक में बदल देता है।
समय पर उपचार के साथ, बच्चे के विकास को नुकसान नहीं होता है। आधुनिक प्रसवकालीन केंद्रों में भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी रक्त प्रतिस्थापन का संचालन करने की क्षमता होती है। यह एक गर्भवती महिला के समय पर उपचार और जांच, अजन्मे बच्चे के स्वास्थ्य के प्रति उसके सचेत दृष्टिकोण के साथ संभव है।
