हीमोफिलिया वे एक वंशानुगत बीमारी कहते हैं जिसमें जमावट कारकों की कमी होती है, जिसमें रक्त जमावट की प्रक्रिया धीमी हो जाती है और रक्तस्राव का समय बढ़ जाता है। अधिक बार हेमोफिलिया लड़कों को प्रभावित करता है (हीमोफिलिया सी को छोड़कर, जो लड़कियों के साथ बीमार भी हो सकते हैं)।
हेमोफिलिया के तीन प्रकार होते हैं जो रक्त में अनुपस्थित जमावट कारक द्वारा भिन्न होते हैं:
- हीमोफिलिया ए - सबसे आम है, तब होता है जब रक्त में कोई जमावट कारक VIII नहीं होता है, जिसे एक विशेष प्रोटीन (एंटी-हीमोफिलिक ग्लोब्युलिन) द्वारा दर्शाया जाता है।
- हीमोफिलिया बी (क्रिसमस रोग) - IX जमावट कारक, या क्रिसमस कारक की अपर्याप्त गतिविधि के साथ होता है।
- हीमोफिलिया C सबसे दुर्लभ रूप है, XI जमावट कारक की कमी के साथ होता है।
हेमोफिलिया जीन के वाहक (कंडक्टर) महिलाएं हैं। ऐसी महिला से जन्म लेने वाले लड़कों में यह बीमारी होने की 50% संभावना होती है। वाहक, एक नियम के रूप में, हीमोफिलिया के कोई संकेत नहीं हैं।
हेमोफिलिया - बीमारी का कारण
रक्त जमावट (हेमोस्टेसिस) शरीर की एक महत्वपूर्ण सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया है, जो संवहनी क्षति और रक्तस्राव द्वारा सक्रिय होती है। यह विशेष पदार्थों द्वारा जमावट कारक, साथ ही साथ छोटे रक्त कोशिकाओं, या प्लेटलेट्स द्वारा प्रदान किया जाता है। जमावट प्रक्रिया का सफल समापन और रक्तस्राव को रोकना केवल तभी संभव है जब सभी जमावट कारक मौजूद हों, साथ ही पर्याप्त संख्या में प्लेटलेट्स भी हों। कुछ जमावट कारकों की कमी के साथ, समय पर हेमोस्टेसिस असंभव हो जाता है, अर्थात, हीमोफिलिया होता है।
हेमोफिलिया - रोग के लक्षण
हीमोफिलिया मुख्य रूप से निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:
- लंबे समय तक रक्तस्राव जो चोट लगने, दांत निकालने, या अनायास प्राप्त होने के तुरंत बाद या कुछ घंटों के भीतर शुरू होता है;
- मामूली चोटों के बाद बड़े खरोंच (हेमटॉमस) की उपस्थिति;
- बार-बार नाक बहना;
- अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव (हेमर्थ्रोसिस), जो हेमोफिलिया की एक गंभीर जटिलता है, जो संयुक्त और गंभीर दर्द, संयुक्त की सूजन और बिगड़ा हुआ रक्त में रक्त के प्रवेश द्वारा विशेषता है।
- मल और मूत्र में रक्त की उपस्थिति।
हेमोफिलिया - रोग का निदान
सभी तीन प्रकार के हीमोफिलिया एक ही लक्षण की विशेषता है, इसलिए, एक या दूसरे प्रकार के रोग का निदान केवल प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से किया जा सकता है।
हेमोफिलिया - उपचार और रोकथाम
उपचार के लिए हीमोफिलिया के प्रकार को जानना बहुत जरूरी है। एक नियम के रूप में, यह एक कारक के अंतःशिरा प्रशासन पर आधारित है जो एक रोगी में कम आपूर्ति में है। उपचार के परिणामस्वरूप, रक्तस्राव को रोका जा सकता है या इसके परिणामों को विकलांगता के बिना रोका जा सकता है।
चूंकि हेमोफिलिया इंट्रामस्क्युलर और चमड़े के नीचे इंजेक्शन के साथ रक्तस्राव की उपस्थिति का कारण बनता है, इसलिए दवाओं को अंतःशिरा में इंजेक्ट करने या मौखिक रूप से लेने की सिफारिश की जाती है। रोगियों के आहार में विटामिन ए, बी, सी, डी, फॉस्फोरस और कैल्शियम के लवण वाले खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए। अपूर्ण रक्तस्राव के साथ, रोगी को पूर्ण आराम, ठंड प्रदान करना आवश्यक है। एक रोगग्रस्त संयुक्त को स्थिर करने के लिए, 3-4 दिनों के लिए एक प्लास्टर कास्ट का उपयोग किया जाता है, आगे का उपचार यूएचएफ का उपयोग करके किया जाता है।
निवारक उपायों में, विवाहित जोड़े की आनुवंशिक परामर्श द्वारा एक महत्वपूर्ण स्थान पर कब्जा कर लिया गया है। हीमोफिलिया और हेमोफिलिया के एक महिला कंडक्टर के साथ-साथ एक स्वस्थ पुरुष और महिला कंडक्टर के साथ एक मरीज को बच्चे पैदा करने की सलाह नहीं दी जाती है। जब गर्भावस्था के 14 वें से 16 वें सप्ताह तक एक स्वस्थ महिला हेमोफिलिया के रोगी से गर्भवती होती है, तो भ्रूण के लिंग को ट्रांसएबॉम्बिन एमनियोसेंटेसिस की विधि का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। यदि वह दिखाता है कि अजन्मा बच्चा एक लड़की है, तो माताओं को गर्भावस्था को समाप्त करने की सलाह दी जाती है क्योंकि महिला कंडक्टर के माध्यम से हीमोफिलिया के फैलने का खतरा है। मात्रात्मक जैव रासायनिक विधि का उपयोग करके उनके रक्त में कारकों VIII या IX का निर्धारण करके एक महिला कंडक्टर की पहचान की जा सकती है।
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